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ヤコブ病とは

1920年代の初めに、ドイツの神経病理学者であるクロイツフェルトとヤコブがそれぞれ研究報告を発表したところから、クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)と呼ばれるようになりました。

診断にはプリオン蛋白を検出することが第一ですが、補助診断として頭部MRI拡散強調像による、大脳皮質を中心としたびまん性に広がる高信号が特徴的な所見とされています。

ヤコブ病の主な症状

(初期症状)
めまいや立ち眩み、うまく歩けないなどの症状。

(数ヶ月のごく短期間後)
るいそう、目が見えにくくなり、音が聞こえなくなります。急速な痴呆の症状(言葉がうまく話せなくなり、字が書けなくなるなど)、どんどん症状が進行し、多くの人は一年も経たないうちに「無動性無言」という寝たきりの状態に陥ってしまい、死にいたります。

ヤコブ病の主な原因

体内に異常プリオンタンパクが蓄積されることが原因です。蓄積のの原因としてはプリオンタンパクを作る遺伝子に異常がある場合です。遺伝子異常により、異常プリオンタンパクが作られ、長い時間をかけて次第に体内に異常プリオンがたまっていきます。
第2に、異常プリオンタンパクを大量に摂取することで発症するケースです。狂牛病に罹患した牛肉を摂取することで発症するケースがこれに当てはまります。
第3に、プリオンに汚染された硬膜を手術で移植され、異常プリオンタンパクが体内に入ってしまう場合です。

初診に適した診療科

神経内科

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